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摘要：错构瘤成分复杂，可出现在全身的任何部位。间叶性错构瘤较为少见，目前文献报道的间叶性错构瘤多位于肝脏，纵隔间叶性错构瘤极罕见。纵隔间叶性错构瘤的CT表现十分复杂，且不易做出临床判断。本文对我院1例纵隔间叶性错构瘤CT误诊的结果进行了分析，旨在为临床诊断提供经验和依据。
关键词：纵隔；错构瘤；间叶性错构瘤；畸胎瘤
中图分类号：R445；R73 文献标识码：B DOI：10.3969/j.issn.1001-0270.2017.03.23
Abstract： The hamartoma is complex and can be found in any part of the body. Mesenchymal hamartoma is rare， the reported mesenchymal hamartoma in the liver， mediastinal mesenchymal hamartoma rare. Mediastinal mesenchymal hamartoma CT performance is very complex， and difficult to make clinical judgments. In this paper， one case of mediastinal mesenchymal hamartoma CT analysis of the results of misdiagnosis， and to provide the experience and basis for clinical diagnosis.
Key Words： Mediastinum； Hamartoma； Mesenchymal Hamartoma； Teratoma
1 引言
病例资料：患者，女性，68岁，1周前因“腰痛、恶心”到当地中医院住院治疗，诊断为“腰椎间盘突出症”，予“针灸、对症”治疗好转，住院期间行胸部CT检查发现左后下縱隔占位，性质待定。为求进一步治疗来我院检查。病程中，患者无咳嗽、咳痰，无痰中带血、气促、呼吸困难，无发热、盗汗，无端坐呼吸、双下肢浮肿等。饮食可，大小便正常，体重无明显变化。查体：体温36.7，脉搏66次/min，呼吸20次/min，血压140/80mmHg（1mmHg=0.133kPa）。胸廓对称无畸形，突桶状胸、漏斗胸，肋间隙无增宽、变窄。双肺呼吸动度可。双侧胸廓扩张度一致，无胸膜摩擦感，无皮下捻发感。胸壁无压痛，未触及结节。双肺叩诊清音，双肺移动度6cm。左肺呼吸音粗，未闻及湿啰音，无胸膜摩擦感。胸部CT平扫+增强扫描示：左后下纵隔见一椭圆形软组织密度占位，大小约8.3x5.1cm，边缘清楚光滑，密度不均匀，其内可见多发大小不等的小结节状钙化影及小斑片状脂肪密度影，增强扫描病灶实性部分小斑片状强化，并呈渐进性强化。CT诊断考虑左后下纵隔畸胎瘤。病理：左后下纵隔肿物，肿块一个，有完整包膜，大小约9.0x7.5x5.0cm，切面呈结节状，呈暗红色及淡红色，部分质硬。光镜下见纤维、脂肪组织、血管组织、淋巴管组织，部分组织退变、坏死，病变符合间叶性错构瘤。
2 讨论
“错构瘤（hamartoma）”一词由Albrecht在1904年首先提出。是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合与排列，因而导致的类瘤样畸形。错构瘤成分复杂，主要成分为纤维结缔组织、软骨、钙化、脂肪、平滑肌、腺体、血管和上皮组织等；影像表现多样；发病范围广泛，可出现在全身的任何部位，较多见肺、肾、肝脏、脾脏及乳腺等。错构瘤不是真性肿瘤。该瘤生长缓慢，随机体的发育生长而增大，但增大到一定程度即可停止，和机体之间是协调的，极少恶变。但近期也有部分学者提出，部分错构瘤应该属于间叶性肿瘤。
间叶性错构瘤较为少见，目前文献报道的间叶性错构瘤多位于肝脏，纵隔间叶性错构瘤极罕见。有报道称纵隔间叶性错构瘤可能来自于肺错构瘤，其原因可能为移行学说[1，2]，随着周期性呼吸运动，肺实质内的错构瘤逐渐移行至脏层胸膜，从而向纵隔胸膜移行，最后定居于纵隔。纵隔错构瘤多无明显症状，可发生在纵隔的任何部位，患者一般无图1症状，肿瘤增大，压迫神经、食管或支气管，可出现胸痛、进食梗阻及咳嗽等症状[3]，症状的出现与肿瘤的大小、部位、邻近组织器官有无受侵及有无出血或炎症变化有关[4]。本例患者女性，肿瘤发生在左后下纵隔，患者无特异性症状，为偶然发现肿块。CT扫描病灶内含有脂肪、钙化及实性软组织成分，术前与硬化性血管瘤及纵隔畸胎瘤鉴别困难。硬化性血管瘤多为圆形或椭圆形的肺内孤立性肿块，边界较光滑，密度较均匀，仅少数病灶内可见钙化或结节状囊变区，增强扫描早期病灶明显强化并持续强化，为大部分硬化性血管瘤的强化特点。典型的纵隔畸胎瘤多位于前上纵隔，内多伴有囊性成分并含有脂肪、骨骼、牙齿等成分，病灶内的脂液平面有助于鉴别诊断；未成熟的畸胎瘤呈实体分叶状肿瘤，可含有许多小的囊腔，实体区域常可见脂肪组织及未成熟的骨组织，有一定的鉴别意义；但本例患者，病灶内可见多发小结节状钙化及小斑片状脂肪成分，动态增强扫描病灶实性部分呈渐进性强化，术后诊断为纵隔间叶性错构瘤，与纵隔未成熟的畸胎瘤在CT表现上表现较为相似，术前鉴别诊断仍较为困难。
综合本例及文献报道[1-4]，纵隔间叶性错构瘤与纵隔未成熟的畸胎瘤单依靠CT扫描，很难作出鉴别诊断，如CT发现纵隔实性肿块内含有钙化及脂肪组织，但没有典型的脂液平面且并未发现典型的牙齿及骨骼影像，除考虑畸胎瘤外，应该把纵隔错构瘤列入第一鉴别诊断，但最终确诊仍需病理学检查。
参考文献：
[1]Gholoun S， Fraser R， Ferri LE. Posterior Mediastinal Chond-[1]romatous Hamartoma[J]. Ann Thorac Surg，2007，83（4）：[1]1528-1530.
[2]Tomiyasu M， Yoshino I， Suemitsu R， et al. An Intrapul-[1]monary Chondromatous Hamartona Penetrating the Visceral [1]Pleua： Report of Case[J]. Ann Thorac Cardiovasc Surg，[1]2002，8（1）：42-44.
[3]王福顺，王辰生等.食管癌合并慢性粒细胞性白血病手术[1]治疗1例[J].河北医药，1998，20（1）：59.
[4]张云曾，金锋等.纵隔错构瘤一例[J].中华胸部外科电子[1]杂志，2015，2（1），77-78.
