[摘要] 目的 探讨多发性硬化（MS）的诊治情况。 方法 回顾性分析McDonald诊断标准确诊的83例MS患者的临床资料，对临床表现、病变部位、病程分型、治疗预后进行综合分析。 结果 83例MS患者中，受凉和上呼吸道感染为最常见诱因，常见临床症状依次为运动障碍、感觉障碍、视力减退。MRI和诱发电位检查是最重要的辅助检查手段，病变累及部位以大脑最常见，其次为脊髓和视神经。复发-缓解型最多。经治疗，有效80例，无效3例，有效率为96.4%。 结论 萍乡地区是MS低患病率地区，结合临床特点、MRI、脑脊液免疫学、诱发电位检查能明显提高临床确诊率，及早进行有效的治疗可干预病情进展，降低致残率。
[关键词] 基层医院；多发性硬化；诊治
[中图分类号] R744.5+1 [文献标识码] B [文章编号] 1674-4721（2013）11（a）-0174-03
The diagnosis and treatment of multiple sclerosis in 83 cases
ZHENG Xiao-dong
Department of Neurology，People′s Hospital of Pingxiang City in Jiangxi Province，Pingxiang 337000，China
[Abstract] Objective To explore the diagnosis and treatment of multiple sclerosis （MS）.Methods The clinical data of 83 patients with MS diagnosed by McDonald standard were retrospectively analyzed，including the clinical manifestation，pathological changes，the course classification，treatment and prognosis.Results Of the total 83 MS patients，cold catching and upper respiratory tract infection were the most common inducing factors，the three most common clinical symptoms included movement dysfunction，sensory dysfunction and decreased visual acuity.MRI and evoked potential were the most important auxiliary examination tools.Brain was the most common area involed，followed by spinal cord，and optic nerve.Relapsing-remitting was the most common type.After treatment，there were 80 cases of efficacy，3 cases of invalid，the efficacy was 96.4%.Conclusion Pingxiang city is a place of low prevalence of multiple sclerosis.The combination of clinical features，MRI，cerebrospinal fluid，immunology，and evoked potential examination can significantly increase the rate of definite diagnosis.Early treatment can effectively intervene the progression of disease and reduce morbidity.
[Key words] Grassroots hospital；Multiple sclerosis；Diagnosis and treatment
多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是常见的慢性神经系统疾病，病因和发病机制至今尚未完全明确，现有的治疗均不能延缓疾病的进程。本文对83例MS患者的临床资料进行归纳、总结，旨在总结出萍乡地区MS的临床特点以提高对该病的诊治水平。
1 资料与方法
1.1 研究对象
收集2006年1月～2011年12月萍乡市人民医院神经内科就诊的门诊、住院和随访的MS患者为研究对象，共检查患者113例，符合2005年修订的McDonald的MS诊断标准，资料完整的患者共83例，其中，男26例，女57例。男∶女为1∶2.19，首次发病年龄26～65岁，发病高峰年龄32～52岁。急性起病53例，亚急性起病19例，慢性起病11例，其中急性期32例，复发-缓解型57例。
1.2 方法
所有患者急性期在综合治疗的基础上均给予甲基泼尼松龙（辉瑞制药有限公司生产，批号050810-100812）1 g加入5%葡萄糖500 ml中滴注，每天1次，3～5 d后改为泼尼松每天1 mg/kg口服，随后每周递减10 mg至每天口服10 mg，疗程为6周。部分慢性进展型患者应用丙种球蛋白（广东卫伦生物制药有限公司，批号051007-100920）0.4 g/（kg·d），连续3～5 d。
1.3 临床疗效评价
采用扩展的功能障碍状况量表（EDSS）评分评价患者的恢复程度，将出院时EDSS评分-入院时EDSS评分≥1.0定为临床改善，<1.0定为无效。
2 结果
2.1 诱因
受凉和上呼吸道感染52例，腹泻12例，劳累6例，情绪激动4例，无诱因9例。
2.2 首发症状
肢体无力52例（62.6%），感觉障碍46例（55.4%），视力减退36例（43.4%），大小便障碍28例，胸部束带感23例，眼震12例，复视11例，构音不清、饮水呛咳5例，面瘫5例，瞳孔改变3例，继发癫痫4例，周围神经损害4例。
2.3 神经系统症状
常见临床症状依次为肢体无力52例（62.6%），其中截瘫34例，四肢瘫10例，偏瘫7例，单肢瘫5例；感觉障碍46例（55.4%），肢体躯干感觉障碍36例，肢体躯干疼痛20例，面部感觉障碍10例；视力下降36例；括约肌功能障碍32例；延髓性麻痹6例；共济失调8例；还有头痛、头昏、呕吐、复视、认知障碍、精神异常、癫痫、震颤等症状。
2.4 神经系统体征
常见临床体征依次为脑神经损害体征65例，其中视神经损害36例，眼肌麻痹13例，面神经损害8例，三叉神经5例，听力下降3例；运动系统损害体征52例，其中肌力减退46例，病理征阳性49例，肌张力异常42例，肌萎缩5例；感觉系统损害体征46例，其中肢体躯干感觉障碍38例，肢体躯干疼痛20例，面部感觉障碍12例；共济失调8例，括约肌功能障碍32例，眼球震颤5例，精神异常3例以及意识障碍2例。
2.5 脑脊液常规和生化检查
42例有异常，主要表现为蛋白轻度增高33例，IgG指数升高28例。
2.6 神经电生理检查
分别进行肌电图及诱发电位检查，进行肌电图检查的有32例，其中正常6例，异常26例，23例提示为神经性损害，3例提示为神经根损害；进行诱发电位检查的有65例，视觉诱发电位（VEP）中38例潜伏期延长，脑干听觉诱发电位（BAEP）中26例异常，体感诱发电位（SEP）中23例潜伏期延长或未引出反应。
2.7 影像学检查（磁共振成像）
MS病灶位于脑内36例，位于脊髓内30例，脑与脊髓内均存在病灶17例。其中53例脑内存在病灶，16例颈髓内存在病灶，22例胸髓内存在病灶，9例颈胸髓内均存在病灶。脑内病灶具体位置如下：侧脑室旁最多见，共39例，半卵圆中心26例，胼胝体19例，延髓2例，桥脑8例，中脑3例，小脑7例，丘脑5例，基底节2例，内囊13例，皮层下脑白质6例。
2.8 转归
经治疗，有效80例，无效3例，有效率为96.4%，治疗中无患者死亡。
3 讨论
3.1 病因与发病机制
MS是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性[1]。病因和发病机制至今尚未完全明确，近几年的研究提出了自身免疫、病毒感染、遗传倾向、环境因素及个体易感因素综合作用的多因素病因学说[2]。
3.2 发病年龄
发病年龄国内报道比例不等，但是大多数报道较国外报道高。陆曦等[3]报道的101例MS均>10岁。本组病例发病年龄最大为65岁，大于国内外报道的最大发病年龄。本组病例女性患者较多，男女之比为1∶2.19，同其他文献报道基本一致。
3.3 临床症状
MS临床症状复杂多变，病程呈自然缓解与复发的波动性进展，感染、过劳、外伤、情绪激动对本病的发生可能有一定的关系[4]。中枢神经系统散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的主要临床特点，我国MS患者急性或亚急性起病较多，国内有文献报道MS首发症状前3位依次为视力障碍、肢体无力、肢体麻木，同时关于MS较常见的发病部位，欧美等国以大脑白质尤其脑室旁受累多见，而中国、日本等则以视神经与脊髓受累多见[5]。本组统计资料显示首发症状前3位为感觉障碍、肢体无力、视力障碍，病变部位依次为大脑半球、脊髓，与文献报道不符，可能与病例数过少有关。
3.4 辅助检查
MS病变部位广泛，由于对MS的诊断需要病灶在时间上和空间上多发的证据，使得临床上对MS的诊断，尤其是早期诊断比较困难，故实验室及影像检查对MS诊断具有非常重要的意义。本组病例中42例（50.6%）有异常，主要表现为蛋白轻度增高33例（39.76%）、IgG指数升高28例（33.73%），远低于文献报道欧美国家的80%以上的阳性率[6]，考虑可能与我国MS的类型、检验时间及激素治疗等有关；MS的Poser诊断标准强调亚临床证据作为MS空间多发的证据，诱发电位检查既可发现临床病灶，也可发现无症状病灶[7]。本组病例VEP、BAEP、SEP分别为58.4%、53.1%、42.6%。而VEP异常中的19.5%及BAEP中的43.2%均为亚临床病灶；磁共振成像可清楚显示脑和脊髓内的临床及亚临床MS病灶，同时有研究表明可通过磁共振技术对MS患者的认知功能受损情况进行评估[8]。本组所有病例MRI检查均有上述异常表现，可见其在MS的诊治中具有重要意义。
3.5 治疗
临床对照研究证明，只有促肾上腺皮质激素、甲泼尼龙、泼尼松、环磷酰胺和β-干扰素对改善临床和MRI病损作用良好[9]。但在急性恶性型MS，大部分患者抗炎治疗是无效的，少数患者疗效仅能维持1个月余。尚不能证明类固醇激素能缩短整个病程，或者能够预防复发，所以对其长期的疗效难以定论[10]。本组病例对所有患者急性期在综合治疗的基础上采用激素冲击后缓慢减量，部分多次复发患者给予小剂量激素长期维持治疗，短期内取得很好的效果。
综上所述，本组病例显示萍乡地区是MS低患病率地区，以急性或亚急性起病，病变最常累及大脑、脊髓、视神经，肢体无力是最常见的首发症状，临床症状最常见为肢体无力，临床体征最常见为脑神经损害。结合临床特点、MRI、脑脊液免疫学、诱发电位检查能明显提高临床确诊率，及早进行有效的治疗可干预病情进展，降低致残率。
[参考文献]
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（收稿日期：2013-08-19 本文编辑：郭静娟）
