[摘要] 目的：探讨原发性脾脏肿瘤的诊治方法，以提高该病早期的诊治水平。方法：回顾性分析中南大学湘雅二医院和深圳市宝安区福永医院1995年1月~2008年1月收治的32例原发性脾脏肿瘤的临床资料，总结诊治的经验与体会。结果：良性肿瘤中1例半年后死亡，其余均治愈。恶性肿瘤14例获随访，血管肉瘤3例于7个月内死亡；纤维肉瘤2例、平滑肌肉瘤2例于1年内死亡；恶性淋巴瘤6例生存满5年以上者2例，生存满3年以上者1例。结论：早期诊断，根治手术及综合放、化疗是提高脾脏恶性肿瘤疗效的关键。
[关键词] 原发性肿瘤；脾脏；手术
[中图分类号]R733.2 [文献标识码]C [文章编号]1673-7210（2008）05（a）-158-02
原发性脾脏肿瘤是临床少见的肿瘤之一，目前随着临床影像学的普及与提高，早期发现与治疗的患者数量明显上升。中南大学湘雅二医院和深圳市宝安区福永医院1995年1月~2008年1月共收治原发性脾脏肿瘤32例，现将临床治疗体会分析如下：
1资料与方法
1.1一般资料
32例中男13例，女19例；年龄12~65岁，平均（39.2±15.4）岁。其中良性肿瘤17例（占53.13％）：血管瘤7例，囊肿4例，淋巴管瘤4例，错构瘤2例；恶性肿瘤15例（占46.87％）：恶性淋巴瘤8例，血管肉瘤3例，纤维肉瘤2例，平滑肌肉瘤2例。临床表现：左上腹不适或疼痛为首发症状19例，腹部包块或脾肿大14例，发热13例，消瘦6例，伴消化道症状6例。5例出现脾功能亢进、血小板及粒细胞减少，4例出现贫血，病程为1周~2年。5例无任何症状与体征，系体格检查中发现。
1.2 辅助检查
本组32例均行B超检查，诊断为脾脏占位性病变，定位诊断准确率为100％。15例行CT检查，定位诊断准确率为100％，对于良性肿瘤的定性诊断率为75％(6/8)，对于恶性肿瘤的定性诊断率为42.86％(3/7)。5例行MRI检查，定位诊断准确率为100％，对于恶性肿瘤的定性诊断可提供较为准确的意见。
1.3治疗方法
良性肿瘤13例行全脾切除术，部分脾切除术2例，正常脾片自体移植术2例；恶性肿瘤7例行全脾切除，4例行全脾切除+周围淋巴结清扫术，3例行全脾切除+胰尾切除+周围淋巴结清扫术。1例脾血管肉瘤因腹腔内广泛转移而仅行肿块活检术。脾原发性非何杰金氏淋巴瘤患者术后行环磷酰胺+长春新碱+阿霉素+强的松(CTX+VCR+ADM+PDN)方案化疗4～6个周期，1例血管肉瘤术后出现肝转移行介入治疗。
2结果
8例病人手术后1周有发热，2例病人手术后有脾静脉血栓形成，2例病人手术后有腹腔感染表现。良性占位除1例因合并脾静脉血栓和肠系膜上静脉血栓于半年后死亡，2例失访外，其余均健在，已存活1~10年。15例恶性肿瘤中，14例获随访，随访时间为1~6年。其中血管肉瘤3例于7个月内死亡；纤维肉瘤2例、平滑肌肉瘤2例于1年内死亡；恶性淋巴瘤6例（2例失访）生存满5年以上者2例，生存满3年以上者1例，生存满2年以上者1例，2例于1年内死亡。
3讨论
3.1诊断
原发性脾肿瘤由于发病低，早期缺乏典型表现与体征，故临床上较易漏诊。脾脏良性肿瘤的症状及体征取决于肿瘤的大小：体积小得多无症状，常为体格检查时发现；体积大者可出现左上腹不适感及左上腹包块等表现。脾良性肿瘤中以脾血管瘤多见，本组有7例，占良性肿瘤的41.18％(7/17)，脾血管瘤可发生破裂出血、感染、梗死、纤维化、钙化甚至恶变，主要症状为左上腹不适、疼痛、左上腹肿块及其压迫症状，如腹胀、恶心等。本组7例中3例无症状，4例表现为左上腹疼痛或不适。脾血管瘤的B超或CT定位诊断准确，其中CT在定性诊断血管瘤方面有一定优势（5/7）。其次脾囊肿在脾良性肿瘤也较为常见，本组有4例，占良性肿瘤的23.53％(4/17)，B超对脾囊肿的定位诊断率高，定性诊断率较脾血管瘤高。脾脏恶性肿瘤的临床表现为左上腹包块、腹痛、发热、消瘦等表现，但部分患者也可一直无症状或无特异性的表现，发现后已经为晚期，多发生远处转移。本组原发性脾恶性肿瘤中以恶性淋巴瘤最为常见(8/15)，其次为血管肉瘤(3/15)、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤。B超检查因其无创伤性、价格便宜等优点，被认为是诊断脾脏肿瘤的首选方法，它对肿瘤位置、大小和与周围脏器及血管之间的关系等能有较精确显示。但B超不能区分各种类型的脾脏肿瘤，也不能鉴别良、恶性肿瘤，故常作为初步筛选检查。MRI与CT检查可以为临床医生提供比较准确、直观的图像，便于在手术前对肿瘤的大小、范围、淋巴结情况与周围器官之间的关系等因素有进一步了解[1]。便于术前对病情作出相对准确的判断，并对术中情况作出初步预测。但CT仍不能完全区分性肿瘤的良恶性。在B超或CT引导下脾肿瘤细针穿刺活检安全有效[2]，联合流式细胞仪可提高脾恶性淋巴瘤的诊断率[3]。
3.2治疗
3.2.1脾脏良性肿瘤脾血管瘤在临床上与恶性肿瘤较难鉴别，且有恶变可能及自发破裂的危险。我们主张一经发现即可考虑行脾切除术，或脾切除后将健康脾组织切成薄片行自体网膜囊内移植术，脾组织种植时必须行冷冻病理检查以确定肿瘤性质。有文献报道腹腔镜脾切除术技术成熟，其创伤小、术后并发症少，在具备条件的医院可以采用。对确诊的脾囊肿，如囊肿较小，可暂不处理，定期随访；较大的囊肿伴有症状者，有手术指征则可采用部分脾切除术或全脾切除术[4]。我们在本组良性肿瘤中13例采用脾切除治疗，对4例年龄小于18岁的患者为了保留脾脏免疫功能，在明确肿瘤性质为良性的前提下，2例行部分脾切除术，2例行脾片自体移植术[5]。
3.2.2恶性肿瘤脾脏恶性肿瘤患者应首选根治性脾切除治疗，通过本组病例我们体会到病程短、就诊早的病例，手术时肿瘤外侵少、预后好；反之，则肿瘤外侵多，手术切除困难或需联合切除邻近脏器，预后差，术后容易复发、转移。对根治性脾切除手术范围我们认为应包括脾门、胰尾上、下缘淋巴结清扫，必要时需切除胰体尾部[5]。原发性脾脏恶性肿瘤治疗效果取决于病期、有无转移及肿瘤的类型。在脾恶性肿瘤中，以恶性淋巴瘤预后最好，但仍需同时辅以化疗及放疗，我们的化疗方案以环磷酰胺+长春新碱+阿霉素+强的松(CTX+VCR+ADM+PDN)方案化疗4～6个周期为主。本组恶性淋巴瘤病例，生存满5年以上者2例，生存满3年以上者1例，生存满2年以上者1例。脾脏肉瘤恶性程度高、转移早、易破裂，常在短时间内播散到肝脏及淋巴结，对放、化疗均不敏感，患者常在治疗后半年内死亡。本组血管肉瘤3例于7个月内死亡；纤维肉瘤2例、平滑肌肉瘤3例于1年内死亡。本组资料说明早期诊断、根治手术及综合治疗是提高脾脏恶性肿瘤疗效的关键。
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（收稿日期：2008-02-14）
